Несахарный диабет2 min read
Несахарный диабет – заболевание, развивающееся врезультате различных патологических процессов в гипоталамусе и задней доле гипофиза, которые регулируют водный обмен, врезультате чего развивается полиурия (выделение 6 – 15 л мочи в сутки) и полидипсия (жажда).
Выделяют гипоталамическую и почечную формы болезни.
Гипоталамический несахарный диабет
заболевание,обусловленное абсолютным дефицитом антидиуретического гормона (АДГ).
Гипоталамический несахарный диабет может быть самостоятельной болезнью или являться симптомом некоторых эндокринных и не эндокринных заболеваний.
Почечный (нефрогенный) несахарный диабет
генетическая патология рецепторов антидиуретическогогормона (АДГ) почечных канальцев, наследуемаякак рецессивный признак, сцепленный с полом.
Несахарный диабет – заболевание, связанное с нарушением,синтезом, транспортировкойи высвобождением вазопрессина – гормона, который выделяется гипоталамусом. Этот гормон накапливается в задней доле гипофиза и выделяется в крови взависимости от надобности. Если в крови недостаточное количество вазопрессина, то нарушается процесс всасывания почками, в результате чего возникает полиурия, которая также является симптомом и для сахарного диабета
Причины полиурии:
1. Дефицит АДГ (нейрогенный несахарный диабет)
А. Приобретенный
1. Идиопатический
2. Травма (случайная, хирургическая)
3. Гранулема (саркоидоз, гистиоцитоз)
4. Инфекции ( менингит, энцефалит)
5. Сосудистые повреждения ( Синдром Шиена, аневризмы)
Б. Семейный
2. Избыточное потребление воды (первичная полидипсия)
А. Приобретенное
1. Идиопатическое
2. Шизофрения
3. Нечувствительность к АДГ(нефрогенный несахарный диабет)
А. Приобретенная
1. Инфекция ( пиелонефрит)
2. Постобструктивная (гипертрофия предстательной железы, обструкция мочеточника)
3. Нарушения системы крови (серповидно клеточная анемия)
4. Инфильтративные процессы (амилоидоз)
5. Кисты (поликистоз почек)
6. Метаболические нарушения ( гипокалиемия, гиперкальциемия)
7. Гранулема ( саркоидоз)
8. Токсикоз (отравление литием, метоксифлураном)
9. Перегрузка растворенными веществами (глюкозурия)
Б. Семейная
Основными причинами проявления несахарного диабета;
1) опухоли гипоталамуса и гипофиза;
2) метастазов злокачественных образований в мозге на гипоталамус и гипофиз;
3) нарушение гипоталамогипофизарной системы (повреждение сосудов);
4) травмы головного мозга;
5) наследственные формы несахарного диабета;
6) нарушение восприятия гормона гипоталамуса клетка мимишенями в почках.
Основные клинические симптомы несахарного диабета.
1. Полиурия
2. Полидипсия
3. Низкая относительная плотность мочи
4. Бессонница, раздражительность, слабость, головная боль.
5. Нарушения со стороны ЖКТ: запоры, хронический гипоацидный гастрит, колит.
6. Сухость кожи и слизистых; уменьшается слюно- и потоотделение.
7. У женщин возможны нарушения менструальной и детородной функции, у мужчин — снижение либидо и потенции.
8. Дети нередко отстают в росте, физическом и половом развитие.
Несахарныйдиабет обычно возникает остро, но протекает хронически, Выраженность полиурии и полидипсии зависит от степени нейросекреторной недостаточности. Количество выпиваемой жидкости колеблется от 3-20 литров в сутки. У детей начальным признаком болезни может быть никтурия. Моча, как правило, обесцвечена, не содержит патологических элементов, но относительная плотность всех ее порций оченьнизка. При полиурии изменяются желудочная секреция, желче образование и моторика ЖКТ: возникают запоры, хронический гипацидный гастрит, колит. Из запостоянной перегрузки желудок нередко растягивается. Отмечается сухость кожи ислизистых оболочек; слюно и пото отделение уменьшаются. У женщин возможно нарушение менструальной и детородной функции, у мужчин- снижение либидо ипотенции. Дети нередко отстают в росте, физическом и половом развитии.
Для несахарного диабета характерны психические и эмоциональные нарушения: головные боли, бессонница, эмоциональная неуравно вешенность (вплоть до психозов ),снижение умственной активности; у детей- раздражительность, плаксивость.
Несахарныйдиабет, развивающийся после хирургического вмешательства на гипофизе или гипоталамусе, может быть как транзиторным, так и постоянным. Течение заболевания, возникающего после случайной травмы, непредсказуемо; спонтанные выздоровления наблюдались и через несколько лет после травмы. У некоторых больных несахарный диабет сочетается с сахарным. Это объясняется близкой локализацией центров гипоталамуса, регулирующих водный и углеводный обмен, а также структурно-функциональным сходством нейронов гипоталамических ядер,продуцирующих АДГ, и b-клеток поджелудочной железы.
Диагностика несахарного диабета
В типичных случаях диагноз не представляет трудности и основывается на выявлении полиурии,полидипсии, гипер осмолярности плазмы (больше 290 мосм/кг , гипер натриемии (больше 150 мвкв/л ), гипо осмолярности мочи ( 100-200 мосм/кг ) с низкойотносительной плотностью; Одновременное определение осмолярности плазмы и мочидает надежную информацию о нарушении водного гомеостаза. Для выяснения при роды заболевания тщательно анализируют анамнез и результаты рентгеновского,офтальмологического и неврологического обследования. При необходим стиприбегают к КТ.
Лечение несахарного диабета
Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли). При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ — десмопрессином. Препарат применяется внутрь или интраназально(путем закапывания в нос). Назначают также пролонгированный препарат из масляного раствора питуитрина. При центральной форме несахарного диабета назначают хлорпропамид, карбамазепин, стимулирующие секрецию антидиуретическогогормона.
Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид).
Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд. Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.
Прогноз при несахарном диабете
Прогноз зависит от причины, вызвавшей несахарный диабет, и основного заболевания.
При несахарном диабете инфекционного происхождения возможно выздоровление.
К выздоровлению может привести также успешное удаление опухоли. Описаны случаи выздоровления после специфической терапии прине сахарном диабете сифилитического, туберкулезного и малярийного происхождения.
Нередко заболевание продолжается всю жизнь, но при заместительной гормональной терапии возможно сохранение трудоспособности.
Прогноз для жизни у детей при нефрогенной формене сахарного диабета сомнителен.