Акромегалия1 min read

🔊 Читать статью

Акромегалия — это гормональное расстройство,которое развивается при большой выработки гипофизом гормона роста в зреломвозрасте.

Акромегалия обычно поражает людей среднего возраста. У детей избыточное количество гормона роста может вызвать состояние, называемое гигантизмом. У этих детей гипертрофированный рост костей и ненормальное увеличение в весе.
Потому что акромегалия встречается редко и физические изменения происходят постепенно, состояние часто не распознается сразу.

Причины Акромегалия

Акромегалия вызвана нарушением гипофиза, который начинает перепроизводство гормона роста (GH) в течение долгого времени. Гипофиз,небольшая железа,расположена у основания головного мозга за переносицей, она вырабатывает ряд гормонов.

Гормон GH играет важную роль в управлении вашего физического роста. Когда гормон GH выделяется в кровь, он стимулирует печень производить инсулиноподобный гормон роста фактор-I (IGF-I). В свою очередь, IGF-I стимулирует рост костей и других тканей.
Слишком много IGF-I может привести к аномальному росту мягких тканей и скелета и к другим признакам и симптомам, характерные для акромегалии и гигантизма.

У взрослых людей, наиболее распространенной причиной большого производства гормона
GH является опухоль гипофиза.
Опухоли гипофиза, в большинстве случаев акромегалии обусловлены нераковыми (доброкачественными) опухолями (аденомами) гипофиза. Опухоль производит избыточное количество гормона роста, вызывая многие из признаков и симптомов акромегалии.

Некоторые из симптомов акромегалии, такие как головная боль и нарушение зрения, обусловлены массой опухоли давит на близлежащие ткани мозга.

Неопухоли гипофиза. 

У некоторых людей сакромегалией, опухоли в других частях тела, например в легких, поджелудочнойжелезе или надпочечниках, вызывают расстройство.
Иногда,эти опухоли секретируют гормон GH. В других случаях опухоли вырабатываютгормон, который называется релизинг-гормон (GH-RH), который стимулируетгипофиз, чтобы произвести больше гормона GH.

Симптомы Акромегалия

Один из наиболее распространенных признаков акромегалии — увеличенные руки и ноги. Люди с этим расстройством часто замечают,что они больше не могут одевать кольца, которые раньше подходили и что их размер обуви постепенно увеличился.

Акромегалия также может привести к постепенному изменению формы лица, например, выступающая челюсть и лоб, увеличенный нос, утолщенные губы, и широкий интервал между зубами.

Поскольку акромегалия прогрессирует медленно, первые признаки ее развития могут быть не очевидными на протяжении нескольких лет. Иногда люди замечают состояние только сравнивая старые фотографии.

• Увеличенные руки и ноги
• Огрубевшие, увеличенные черты лица
• Грубая, жирная, утолщенная кожа
• Чрезмерная потливость и запах тела
• Небольшие наросты на коже (полипы)
• Усталость и мышечная слабость
• Углубленный, хриплый голос из-за увеличенных голосовых связок и придаточных пазух носа
• Тяжелый храп из-за обструкции верхних дыхательных путей
• Нарушения зрения
• Головные боли
• Увеличенный язык
• Боль в суставах и ограниченная подвижность суставов
• Нарушение менструального цикла у женщин
• Эректильная дисфункция у мужчин
• Увеличенная печень, сердце, почки, селезенка и другие органы
• Увеличенный размер грудной клетки(бочкообразная грудная клетка)
• Гиперкальциурия: по-видимому, обусловлена стимулирующим действием СТГ на продукцию 1,25(OH)2D3.
• Галакторея; обусловлена либо собственной лактогенной активностью СТГ, либо смешанной аденомой, секретирующей не только СТГ, но и пролактин.

Осложнения Акромегалия

Прогресс акромегалии может привести к серьезным проблемам со здоровьем.
Осложнения могут включать в себя:

• Высокое кровяное давление (гипертония)
• Сердечно-сосудистые заболевания,в частности увеличение сердца (кардиомиопатия)
• Остеоартрит
• Сахарный диабет
• Дисбактериоз
• Предраковые наросты (полипы) на слизистой оболочки толстой кишки
• Апноэ сна, состояние, при котором дыхание неоднократно останавливается и возобнавляется во время сна
• Туннельный синдром запястья
• Снижение секреции других гормонов гипофиза (гипопитуитаризм)
• Миома матки, доброкачественные опухоли в матке
• Компрессия спинного мозга
• Потеря зрения

Раннее лечение акромегалии может предотвратить эти осложнения дальнейшего развития и ухудшения. При отсутствии лечения, акромегалия и ее осложнения могут привести к преждевременной смерти.

Диагностика Акромегалия

Характерный внешний вид и анализ позволяют сразу заподозрить акромегалию. Для подтверждения диагноза проводят следующие лабораторные исследования:

1. Определяют базальный уровень СТГ в сыворотке в разные дни (дважды или трижды), чтобы исключить случайные колебания уровня СТГ.
2. Проба с глюкозой. Это самая надежная подтверждающая проба. Пациенту назначают раствор, содержащий 50—100 г глюкозы, перорально и через 60—90 минут проводят анализ.

Лечение Акромегалия

Хирургия

• Трансназальная транссфеноидальная хирургия
• Эндоскопическая трансназальная транссфеноидальная хирургия
• Врачи могут удалить большинство опухолей гипофиза с использованием транссфеноидальной хирургии. В этом процедуре, хирург работает через нос для извлечения опухоли гипофиза. Удаление опухоли может нормализовать производство гормона GH и устранить давление на ткани, окружающие гипофиз, чтобы уменьшить признаки и симптомы.

В некоторых случаях хирург не может удалить всю опухоль. Это может привести к постоянно высоким уровням гормона GH после операции, что требует дальнейшего лечения или лучевой терапии.

Лекарства

Препараты, используемые для снижения выработки или блокировки действия гормона GH, включают:

Аналоги соматостатина

Фармакологический октреотид (Сандостатин) и ланреотид (Somatuline Depot) являются синтетическими версиями гормона мозга соматостатина. Они могут вмешиваться в чрезмерную секрецию GH гипофизом, таким образом могут производить быстрое снижения уровней GH.

Когда начинаете лечение октреотид, вы изначально вводите себе препарат короткого действия под кожу (подкожно) три раза в день, чтобы определить, если у вас есть какие-либо побочные эффекты от лекарств, и является ли это эффективно. Затем, если это терпимо и эффективно, вы можете взять препарат длительного действия, который требует инъекции в мышцы ягодиц (ягодичных мышц), один раз в месяц.

Ланреотид применяют в виде подкожной инъекции один раз в месяц.
Агонисты дофамина.Лекарства каберголина и бромокриптина принимаются в виде таблеток.

У некоторых людей эти препараты могут снизить уровень GH и IGF-I. У некоторых людей опухоль может уменьшиться в размере, если они принимают соматостатин или его аналоги. У некоторых людей,принимающие эти лекарства, может развиваться навязчивые поступки, такие как азартные игры.

Антагонист гормона роста

Препарат пегвисомант, антагонист гормона роста, блокирует действие GH и на ткани тела. Пегвисомант может быть особенно полезным для людей, которым не помогли другие формы лечения. Вы применяете этот препарат самостоятельно в виде подкожной инъекции.

Этот препарат может нормализовать уровни IGF-I и облегчить симптомы у большинства людей с акромегалией, но не снижает GH и не уменьшает размер опухоли.

Лучевая терапия

Ваш врач может рекомендовать лучевую терапию акромегалии, если опухолевые клетки остались после операции. Лучевая терапия разрушает любые вялые раковые клетки и медленно снижает уровень GH. Для этого лечения могут понадобиться годы,чтобы заметно улучшить симптомы акромегалии.

Обычная лучевая терапия. Этот тип лучевой терапии обычно проводится каждый будний день в течение 4-6 недель. Вы можете и не понять полный эффект обычной лучевой терапии в течение 10 или более лет после лечения.

Протонно-лучевая терапия. Протонно-лучевая терапия обеспечивает целевую, высокою дозу радиации к опухоли, оказывая умеренное воздействие облучения на нормальные ткани. Протонно-лучевая терапия осуществляется по частям со временем, но время обработки, как правило, меньше обычного излучения.

Стереотаксическая радиохирургия. Также известна как «Gamma Knife» ридиохирургия, стереотаксическая радиохирургия может обеспечить высокою дозу радиации на опухолевые клетки в одной дозе, ограничевая количество радиации на здоровые окружающие ткани.

Этот тип радиации может вернуть уровни GH к нормальным в течение 3-5 лет. Стереотаксическая радиохирургия проводится только в нескольких медицинских центрах США и не рекомендуется для людей, которые перенесли лучевую терапию для акромегалии.