Kraniofaringioma beyinde bulunan hormonal salgıların yapıldığı hipofiz bezinin daha çok sellar/supresellar bölgesinde yerleşen iyi huylu tümörüdür. Genellikle çocukluk döneminde (5-15 yaşta) görülse de erişkin yaşlarda da (50-70 yaş) görülebilir. Kraniofaringioma iyi huylu bir tümör olsa da yerleştiği bölge nedeniyle görme kayıpları, hipofiz bezi hormonlarının düzensiz salgılanması, Diyabet hastalığı, çocuklarda büyüme gelişme geriliği, erişkin dönemde libido kaybı( cinsel problemler) gibi ciddi sorunlara sebep olabilen bir hastalıktır. Tüm beyin tümörlerinin %2-5’ini, çocukluk çağı tümörlerinin ise % 6-13’ünü oluştururlar.

Tümörün oluşumuna sebep olarak iki ayrı teori düşünülmektedir. Birinci teori; Embriyonel dönemde hipofiz bezinin oluşmasında rol oynayan Rathke kesesi olarak adlandırılan dokunun farklılaşması sonucu hipofiz bezi üzerinde oluşan kistik veya sert (kalsifiye olmuş) dokulardır. Bu farklılaşmanın daha çok çocukluk çağında olduğu düşünülmektedir ve Adamantinomatöz tip olarak adlandırılır.  Kist içerisinde genellikle yoğun kıvamlı içeriği olan (yağ ve kolesterol kristalleri içeren, motor yağına benzetilen) sıvı mevcuttur.

İkinci teori ise hipofiz bezi yapısında bulunan skuamöz (Yassı yapıda genellikle örtücü doku işlevi yapan hücrelerdir) hücrelerinin metaplazi (doku dönüşümü) geçirerek oluşturdukları farklılaşmış dokulardır. Bu gelişmenin ise erişkin dönemde hastalığın oluşumunda rol oynadığı düşünülmektedir ve Solidpapiller tip olarak adlandırıl.

Kraniofaringioma Tümörünün Belirtileri

Tümörün belirtileri tümörün yer aldığı bölgeye göre tipik bulgular gösterir. En sık bulgular; baş ağrısı, görmede bozulma, kısmi veya tam ön hipofiz fonksiyon bozukluğu(pituiter disfonksiyon), obezite ve Diyabet(diabetes insipitus),tümörün yaptığı basıya bağlı artan beyin içi basıncında artış(intrakraniyal basınç) ve buna bağlı baş ağrısı, bulantı ve kusma görülebilir. Optik kiazma veya diğer optik aparatları bası sonrası gelişen görme keskinliği ve/veya alanı kaybı sık görülen semptomlardır. Endokrin disfonksiyonlar ise %80-90 oranında görülmektedir. Ayrıca görsel veya kokusal halüsinasyonlar, nöbet, demans, %6 oranında monopleji ve hemipleji ve %12 oranında yürüme dengesizliği bildirilen diğer bulgulardır.

Kraniofaringioma Tümörü Tanısı

Magnetik Rezonans Görüntüleme ( MRG) veya Bilgisayarlı Tomografi (BT) de kitlenin görüntülenmesi ile tanı konulmaktadır. Genellikle sertleşmiş doku izlenmesi (kalsifikasyon) nedeniyle kafatası radyografileri ve BT görüntülerinde lezyonlar direk izlenir. Kraniofarengiomalı hastaların yaklaşık %80’inde suprasellar bölgede kalsifikasyon ve %75’inde en az bir kist bulunur. Radyolojik olarak parasellar bölgede saptanan kistik kalsifiye lezyonlar büyük olasılıkla kraniofarengiomadır. Ayrıcı tanıda aynı zamanda hipofiz makro adenomları, menenjioma, optik glioma, teratoma, sistemik histiyositoz, sarkoidoz ve metastazlar gibi diğer parasellar bölge kitleleri dikkat alınmalıdır. Tanıda aynı zamanda yardımcı olarak hipofiz hormon düzeylerinin izlenmesi, göz muayenesinin yapılması, biyokimya değerlerinin kontrolüne de başvurulmalıdır.

Kraniofaringioma Tedavisi

Kraniofaringiomalar, tedavisi cerrahi olan tümörlerdir. Günümüze kadar birçok Mikroşirürji (Çok ufak yapılar üzerinde, mikroskopla ve özel âletlerle yapılan ameliyat) teknikleri uygulanmış ve başarılı sonuçlar elde edilmiştir. Son yıllarda ise Endoskopik Endonazal Cerrahinin (EEC) hızla gelişmesi, belli merkezlerin başarılı ve hatta diğer yöntemlerden daha iyi takip sonuçlarını yayınlaması ile kraniofaringiomaların tedavisinde etkili ve güvenli bir yöntem olarak yerini almıştır. Endoskopik Endonazal Cerrahi, burun içinden küçük kesiler yapılarak kamera yardımıyla lezyonların izlene bildiği bu sayede az doku hasarının hedeflendiği operasyonlardır. Uygulanan cerrahi operasyonlardan sonra Radyoterapi uygulanarak cerrahi alanda var olan tümör hücrelerinin temizlenmesi hedeflenmektedir. Ameliyat sonrasında oluşa bilecek hormonal bozuklarının önlenmesi için dışarıdan hormon replasmanı yapıla bilmektir.

Kaynaklar:

1. Türk Nöroşir Dergisi 2014, Cilt: 24, Ek Sayı: 3, 47-51