Oops! It appears that you have disabled your Javascript. In order for you to see this page as it is meant to appear, we ask that you please re-enable your Javascript!

Uygunsuz ADH Salınım Sendromu (UAHSS)7 min read

 

Uygunsuz Antidiüretik hormon salınımı sendromu(UAHSS) ADH salınımını tetikleyen, plazma osmalaritesinde artış veya hipovolemi durumlarının olmamasına rağmen antidiüretik hormonun (ADH) çok salınımı ile karakterize bir sendromdur. UAHSS hastalarında ödem olmaksızın hiponatremi, artmış idrar osmolaritesi, artmış idrar sodyum atılımı ve azalmış plazma osmolaritesi görülmektedir. Hiponatremi kanda bulunan sodyum elementinin 135 mEq/L den düşük olması durumudur. En sık görülen sıvı elektrolit bozukluğu hiponatremidir ve hastalarda hayatı bozuklukların meydana gelmesine sebep olan bir değişkendir. UAHSS hiponatreminin en sık sebebidir.

Uygunsuz Antidiüretik Salınım Sendromu (UAHSS) Nedenleri

Vücudumuz için önemli besin kaynağı olan su, hücreler arasında elektrolitlerin geçişinde aktif bir işlev görür. Vücutta bulunan suyun 2/3 hücre içinde(intraselüler) 1/3 ise hücre dışında(ekstraselüler) yer almaktadır. Suyun hücre içerisine geçmesinde sodyum(Na) rol oynar. Hücre içi sodyum değerleri değiştiğinde osmatik basınç sebebiyle su, hücrelerin içine doğru geçiş yapar ve hücrelerin şişmesine yol açar. Bu durumda vücut, hücrelerin zarar görmemesi 

için ikincil antidiüretik mekanizmaları aktive ederek suyun atılımını sağlar. Bu durum tuz ve su kaybına neden olarak ödem gelişmesini önler.

Uygunsuz ADH salınım sendromun da hipofiz veya başka bir patolojik nedenden dolayı ADH salınımı artmış veya vazopresin reseptörlerinin fonksiyonu artması sonucu ADH etkisinin artması söz konusudur. Sodyum değerlerinin düşmesine rağmen antidiürez etkisinin devam etmesi, vazopressin V2 reseptör ekspresyonunda ve aquaporin-2 su kanallarında azalmaya yol açarak “vazopressinden kaçış” sağlamaya çalışır. Ancak bu da yetersiz kalır. Bu sendromda hiponatremi primer olarak tuz kaybından değil artmış sudan kaynaklanır. Aşağıdaki tabloda UAHSS’na sebep olacak hastalılar örneklenmiştir.

Uygunsuz Antidiüretik Hormon Salınım Sendromuna Neden olan durumlar:

  • Santral sinir sistemi hastalıkları; travma, subdural hematom, subaraknoidal kanama, tümörler, infeksiyonlar, kavernöz sinüs trombozu, multipl skleroz, Guillan-Barre sendromu, Shy-Drager sendromu, deliryum tremens, akut intermitan porfiri
  • Maligniteler; özellikle küçük hücreli akciğer kanseri, ayrıca pankreas, duodenum, baş-boyun, mide-barsak, pankreas, genitoüriner, endometrium , timoma, lenfoma, Ewing sarkom, olfaktornöroblastom
  • Tümör dışı akciğer hastalıkları; İnfeksiyonlar, pnömoniler, abseler, tüberküloz, aspergilus, astma, kistikfibroz, atelektazi, akut solunum yetersizliği, pnömotoraks
  • Cerrahi; abdominal ve torakal cerrahi(muhtemelen ağrı kaynaklı)
  • İyatrojenik; vazopressin, desmopressin, oksitosin kullanımı (V2 reseptör aktivitesini artırarak)
  • Herediter sendromlar; bilinen iki sendrom vardır. Biri su absorbsiyonundan sorumlu renal V2 reseptör geninde aktive edici mutasyon sonucu oluşan “nefrojeniksendrom”, diğeri santral osmolalite duyarlılığını ayarlayan “transient receptor potential vanilloid type 4(TRPV4)” geninde mutasyon sonucu oluşan “hipotalamik sendrom”(Reseptör duyarlılığı azalır, hipoosmolaliteyi algılayamaz ve ADH sekresyonu devam eder.)
  • İnfeksiyonlar; HIV, diğer
  • İlaçlar: ADH sentezini uyaran ilaçlar; klorpropamid, karbamezepin, sikolofosfamid, vinkristin,klofibrat, opioid analjezikler
  • Diğer; genel anestezi, bulantı, ağrı, stres(ADH sekresyonunu uyarırlar ya da böbrek toplayıcı kanallarında ADH’a cevabı artırırlar )

UAHSS Belirtileri

UAHSS ile ilişkili olan klinik belirtiler sıklıkla hiponatremiye bağlı olarak gelişen belirtilerdir. Semptomların şiddeti hiponatreminin gelişim hızına ve serum sodyum konsantrasyonundaki gerçek azalma miktarına bağlıdır. Vücuttaki sodyumun normal değeri 135 mEq/L dir. 131–134 mEq/L; hafif düzey, 126–130 mEq/L; orta düzey <125 mEq/L; ciddi hiponatremi olarak tanımlanır.Sodyum değerleri düştükçe belirtiler kendini göstermeye başlar. Serum sodyum düzeyleri 125 mEq/L’nin altına düşerse ve bu düşüş 48 saat içinde gerçekleşirse, bu durumda gelişebilecek

Hafif ve orta düzey hiponatremi: Baş ağrısı, bulantı, letarji, hareketlerde yavaşlama, konsantrasyon güçlüğü, dikkat bozukluğu, hafızada zayıflama, depresyona eğilim, halsizlik, kramp.

Ciddi hiponatremi: Bilinç bozuklukları, uykuya meyillilik, kusma, halusinasyon, psikoz, ekstremitelerde güçsüzlük, konuşma bozukluğu. Tablo ilerledikçe konvulziyon, hemipleji, solunum yetersizliği, koma, hata ölüme sonuçlana bilir.

Serum sodyum düzeyinin düşmesi olayının gerçekleşme süresi, akut veya kronik seyir ayrımının yapılmasında yardımcı olur. Hiponatremi gelişme süresi <48 saat ise akut, ≥48 saat ise kronik hiponatremidir. Hiponatremi hızlı geliştiğinde (48 saatten daha kısa sürede) beyin hücreleri hipoosmolar ortama adapte olamayacağı için tahrip olabilirler, beyin ödemi, intrakraniyal basınçta artış gibi ciddi bulgular ortaya çıkar. Uzun sürede geliştiğinde ise kompansatuar mekanizmalar devreye girer. Ayrıca beyin, hücrelerinin içindeki ozmotik aktif partiküllerin (çoğunlukla potasyum ve organik tuzlar) sayısını azaltır. Böylece beyin volümünü restore eder, bu hastalarda klinik bulgular daha silik olabilir.

UAHSS Tanısı

Tanıda alınan kan örneklemesi yapılarak Sodyum değerinin düşük ve ADH hormon düzeyinin yüksek olması önemli karinelerdir.UAHSS tanısının konulmasını sağlayan bazı kriterler tanımlanmıştır . Bunlar;

  • Övolemik hiponatremi varlığı,
  • Plazma ozmolalitesi < 275 mOsm/kg,
  • İdrar ozmolalitesi > 100 mOsm/kg,
  • İdrar sodyumu > 40 mEq/L,
  • Asit-baz ve potasyum dengesinin normal olması,
  • Hipoürisemi (ürik asit < 4 mg/dL),
  • BUN < 10 mg/dL olması,
  • Adrenal ve tiroid fonksiyonların normal olması,
  • Renal, hepatik, kardiyak hastalık bulunmaması,
  • Diüretik kullanılmıyor olması.

Düşünülen belirti kaynağına yönelik olarak akciğer grafisi ve diğer görüntüleme yöntemlerinden (tomografi, MR vb) yararlanılır.

Ayrıca belirtileri diğer hastalıklardan ayıt etmek amacı ile Serebral tuz kaybı, Hipotiroidi, Adrenal yetersizlik, Hipopitüitarizm, Psikojenik Polidipsi, Waldenström hipergamaglobulinemisi gibi hastalıkların ekarte edilmesi gerekir.

UAHSS Tedavi Süreci

Hastalığın tedavisinde ilk etap alta yatan hiponatremi ye neden olan patolojik sebebin ortadan kaldırılma planlamasıdır.

Hiponatremi tedavisinde yapılması gereken ilk işlem hiponatremiye neden olan patolojinin doğru bir şekilde tanımlanmasıdır. Detaylı öykü ve fizik muayene ile olgunun semptomatik veya asemptomatik olup olmadığı, akut veya kronik olup olmadığı belirlenmeli ve volüm durumu tespit edilmelidir.

Hiponatreminin en sık nedeni serbest su fazlalığı olduğundan, hiponatremili olguların tedavisinde genellikle uygulanması gereken ilk adım, sıvı kısıtlaması tekniğidir. Sıvı kısıtlanması: Günlük su alım miktarı (oral, parenteral, metabolik üretim) günlük atılan su (idrar, gaita, solunum) miktarının altında olmasıdır. Bu amaçla oral alımının 500–800 ml azaltılması gerekir. Bu hastalara 500–1000 ml/24 saat sıvı verilebilir. Bu etapta yardımcı ilaçlar yardımı ile vücutta su atılımını tetikleyen ajanlar kullanıla bilir.

Serum sodyum değeri 125 mEq/L altında olması nedeniyle normal düzeye çekmek için dışarıdan Tuzlu su (NACI çözeltisi) replasmanı uygulanır. Genel olarak 0,9 veya 0,3 NaCI çözeltilerinden yararlanılarak sodyum açığını kapatılması planlanır. Bu etapta hastaya verilen sodyum açığının hesaplanarak belirli bir düzeyde verilmesi dikkat edilmesi gereken önemli bir husustur. Bu açığın belirlenmesi için aşağıdaki formül kullanılır.

Sodyum açığı = [Hedeflenen sodyum (mEq/L)-hastanın sodyum değeri (mEq/L)] x total vücut suyu* (*kadında; vücut ağırlığı x 0,5, erkekte; vücut ağırlığı x 0,6)

Genel anlamıyla sodyum replasmanı yaparken hastaya günlük 12 mEq/L değerinin üstüne geçmemesi hedeflenir. Geçmesi halinde Santral Pontin Miyelinozis denilen beyin sapının hasar almasına ve Locked in sendromu adı verilen sinir sistemi felcine sebep ola bilir.

ADH’nun toplayıcı kanallardaki etkisini bloke etmesi nedeniyle Demoklosiklin-Li  ve ADH reseptör blokeri Tolvaptan preparatları gerektiğinde tedavi planına eklene bilir.

Hemodiyaliz: Hiponatremiye eşlik eden ciddi hipervolemi kardiyak risk oluşturduğunda uygulanabilir.

Kaynaklar:

  1. HİPOFİZ HASTALIKLARI TANI, TEDAVİ ve İZLEM KILAVUZU © Türkiye Endokrinoloji ve Metabolizma Derneği • 2017
  2. Uygunsuz Antidiüretik Hormon Salınımı Sendromu Yrd. Doç. Dr. Muhammet Murat ÇELİK, Yrd. Doç. Dr. Ali KARAKUŞ, Yrd. Doç. Dr. Erhan YENGİL © İÇ HASTALIKLARI Dergisi 2012;19: sayfa 145 -151
  • 1
  •  
  •  
  •  
  • 1
  •  
  •  
  •  
  •  
  •  
    2
    Shares

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir