Hipopitüitarizm, hipofiz bezinin salgıladığı hormonların bir veya daha fazlasının yetersiz miktarda salgılaması ile meydana gelen klinik bir sendromdur. Hipofiz hormonlarının tamamı az veya hiç salgılanamıyorsa panhipopituitarizm olarak adlandırılır. Hipofiz yetmezliği olarak da adlandırılan bu rahatsızlık, hipofiz bezinin hasarı sonucu geliştiği gibi, aynı zamanda hipotalamustan salgılanan hormonların az veya hiç salgılanamaması durumunda da oluşabilir.

Hipofiz

Hipofiz (pituiter bez) bir fasulye tanesi büyüklüğünde yaklaşık 0.5 gram ağırlığında bi endokrin bezdir. Hipofiz bezi vücudumuzda ki tüm önemli hormonal salgı dengesinin sağlandığı merkezdir. Ön ve Arka hipofiz olarak ikiye ayrılır ve 6 adet hormon salgılar. Bunlar;

  1. TSH (Tiroid Bezini Uyaran Hormon): Boynumuzun ön kısmında bulunan kelebek şeklindeki tiroid bezinden hayat için çok önemli olan tiroid hormonlarının üretimini kontrol eder. Bu hormon metabolizma, vücut ısısı, kilo dengesi, büyüme gelişme için çok önemli fonksiyonlara sahiptir.
  2. FSH/LH (Üreme Organlarını Uyaran Hormonlar): Erkekte testisleri, kadında ise yumurtalıkları uyararak cinsel fonksiyonların ve üremenin devamını sağlayan önemli hormonlardır. Eksikliği durumunda kısırlık, sakal çıkmaması, erkek ve bayanların kendine has özeliklerinin kaybına yol açar.
  3. ACTH (Böbrek Üstü Bezini Uyaran Hormon): Böbrek üstü bezinden kortizol denilen vücudumuzun strese yanıtını sağlayan hayati önemi olan hormonun salınmasını kontrol eder. Kortizol gerek bağışıklık sistemimizin düzenli çalışmasını gerekse de tansiyon ve damarlardaki sıvının yeterli düzeyde olmasını sağlar
  4. BH (Büyüme Hormonu): Ergenlik çağında boyumuzun uzamasından sorumludur. Hafıza ve zihinsel fonksiyonların düzenlenmesi, vücut yağ ve kas oranlarının düzenlenmesi, kemik dokusunun sağlamlaştırılması, kalp hastalıkları riskinin azaltılması gibi her geçen gün yenileri ortaya çıkan birçok fonksiyonu vardır.
  5. Prolaktin (Süt Üretimini Uyaran Hormon): Kadınlarda doğum sonu emzirmenin sağlanması için temel hormondur. PRL hormonun fazla salgılayan adenomlarda adet düzensizliği, göğüsten süt gelmesi, kilo vermede sıkıntılar, yumurtlama bozuklukları, erkeklerde iktidarsızlık olabilir.(Prolaktinoma)
  6. ADH (Antidüretik Hormon ): Asıl hipotalamustaki çekirdeklerden salgılanıp arka hipofize özel taşıyıcılarla gelen vücudumuzun sodyum dengesini idrar osmolaritesini ayarlayan önemli bir hormondur.

Hipofiz yetmezliği (Hipopitüitarizm)  Nedenleri

Neoplastik Nedenler:

Hipofiz bezinde meydana gelen iyi veya kötü huylu adenomların hipofiz bezinin işlevini baskılaması sonucu hipofiz yetmezliğinin oluşmasına sebep olabilir. (Kraniofaringioma, Prolaktinoma, Ependimoma, Menengioma, Hipotalamik hamartomalar ve kanser metastazları gibi neoplastik oluşumlar Hipopitüitarizmın oluşmasına neden olabilir.)

Vasküler Nedenler:

Doğum ardından meydana gelen aşırı kanama sebebiyle beyindeki pituiter beze (hipofiz bezi) ulaşan kanın azalması, hipofiz dokularının nekroza uğramasına bundan dolayı hipofiz bezinin yetersiz çalışmasına neden olur. Bu durum Sheehan sendromu olarak adlandırılır. Hastada süt gelmeme,  özellikle koltuk altlarında kıl dökülmeleri, amonere olarak adlandırılan adet görmeme gibi rahatsızlıklar meydana gelir. Apopleksi, anevrizmalar (gebelik ilişkili, diabetes mellitus, hipotansiyon, arterit, orak hücre hastalığı) ilişkili de hipofiz yetmezliği gelişe bilir.

Travmatik Nedenler:

Kafa travması, beyin cerrahi operasyonları ve radyo terapi sonucu hipofiz bezinin etkilendiği durumlar

Genetik Yapıya bağlı Nedenler:

Doğuştan DNA yapısındaki anomalilerin oluşumu sonucu hormonal dengenin bozulması ile hipofiz bezi yetmezliğine girmesi (KAL mutasyonu, Prader-Willi sendromu, Laurence-Moon-Biedl sendromu vb. gibi)

Enfeksiyonlara bağlı Nedenler:

Tüberküloz, Sarkoidoz, Toksoplazmozis, Sitomegalovirüs ve Histoplazmozis,Aaspergillos gibi enfeksiyonların hipofiz bezine zarar vermesi nedeni ile hipofiz yetmezliği oluşa bilir.

Dış etkenlere bağlı nedenler:

Kalori kısıtlayarak yanlış beslenme sonucu veya kullanılan anabolik steroidler, aşırı glukokortikoid, GnRH agonistleri, östrojen, dopamin, somatostatin analogları, yüksek doz tiroid hormonu ilaçlarından kaynaklı hipofiz yetmezliği gelişe bilir.

Hipofiz Yetmezliği (Hipopitüitarizm) Belirtileri

Hipofiz yetmezliği klinik belirtileri hormon eksikliklerinin şiddetine ve dozajına aynı zamanda hastalığın başlama yaşı ve süresine bağlı farklılık gösterir. Çocukluk döneminde daha çok büyüme hormonu eksikliği sonucu büyüme gelişme geriliği görülür

Hipofiz yetmezliği( Hipopitüitarizm) bulguları birçok hedef organ yetmezliği ile aynı benzer bulgular vere bilir.

Hipofiz hormonlarının eksikliği sonucu oluşan bulgular;

FSH ve LH Eksikliği Belirtileri:

Menopoza girmemiş bir kadında FSH, LH eksilirse adet bozukluğu en erken bulgudur. Adet sıklığında azalma veya tamamen yok olması ve memeden süt gelmesi oluşabilir. Doğumdaki aşırı kanamadan dolayı hipofiz yetmezliği varsa prolaktin hormonu olmayacağı için süt olmaz. Ergenlik döneminde başlarsa koltuk altı ve seks organı civarında kıllanma olmaz. Penis ve testis gelişimi olmaz.

Erkeklerde libido azalması, ereksiyon bozukluğu ve sperm azlığı oluşur. Sakal tıraşı sıklığında azalma, yorgunluk, kas erimesi, bazen meme büyümesi, koku alma bozukluğu gelişebilir. Çocukluk dönemde ergenliğe girmede gecikme ve ses incedir.

Büyüme hormon eksikliği

Çocuklarda doğumsal olarak sadece büyüme hormonu eksikliği daha fazla görülürken yetişkinlerde sıklıkla diğer hipofiz hormonlarında eksiklikle birlikte olur. Yetişkinlerde büyüme hormon eksikliğinde karında yağ toplanması, kas kitlesinde azalma, güçsüzlük, egzersiz kapasitesinde azalma, enerji azlığı, kendini kötü hissetme, depresyon, sosyal izolasyon görülür. Cilt ince ve kurudur Hem büyüme hormonu eksikliğine hem de seks hormon azlığına bağlı olarak yüzde ince kırışıklıklar olabilir. Çocukların boyları akranlarına göre kısadır.

TSH eksikliği

TSH eksikliğine bağlı tiroid yetmezliği (hipotiroidi) belirtileri yani soğuktan hoşlanmama, kabızlık, halsizlik, iştah azalması, kilo alma, ses kalınlaşması, depressif değişiklikler vardır. TSH eksikliğinde guatr görülmez.

ACTH eksikliği

ACTH eksikliğine bağlı olarak adrenal bez az çalıştığından, yani kortizol hormonu kanda az olduğu için halsizlik, iştahsızlık, bulantı, kusma, kilo kaybı, şeker düşüklüğü görülür. Bu hastalarda eğilip kalkmakla tansiyon düşmesi (hipotansiyon), nabız sayısında azalma (bradikardi) ve kas gücünde azalma vardır. Hastalarda bu şikâyetler stresli bir durumda artar.

Prolaktin eksikliği:

Prolaktin eksikliğine bağlı tek belirti aşırı kanamalı doğum sonrası hipofiz bezi harap olan kadınlarda süt gelmemesidir.(Sheehan sendromu)

ADH Hormon eksikliği:

Kafa travması veya beyin ameliyatları veya hipofiz ameliyatları sonrası geçici olarak ortaya çıkabilir. Bazı hastalarda kalıcıdır. ADH eksikliğinde hastalarda ağız kuruluğu, çok su içme, çok idrara çıkma oluşur.

Laboratuvar Bulguları:

Kansızlık (anemi), kan şekeri düşüklüğü, kanda sodyum düşüklüğü görüle bilir. Kan yağları yükselir. Kemik erimesi sıktır.

Hipofiz yetmezliği (Hipopitüitarizm) Tanısı

Hipofiz yetmezliği bulguları birçok organ yetmezliği ile benzer bulgular vere bildiğinden tanıda direk olarak hipofiz bezi kaynaklı düşünüle bilmesi için ayrıntılı hasta hikâyesi önemli rol oynar. Bunun yanında bir hastada seks hormonları, tiroit hormonları ve kortizol hormonları düşük olduğunda hipofiz yetmezliği rahatsızlığı düşünülmelidir.

Hipofiz yetmezliğinden şüphelenilen hastalarda hormon eksikliğinin tespiti için çeşitli stimülasyon testlerine başvurulur. Bunlar;

Büyüme hormonu için:

  • İnsülin tölerans testi
  • L dopa Testi
  • L arjinin Testi

ACTH Hormonu için

  • CRH Stimülasyon testi

TSH Hormonu için

  • Serbest T3,T4 ve TSH, TRH Testi

FSH/LH Hormonları için

  • GnRH Testi

Aynı zamanda tanıda hipofiz bezi üzerindeki lezyonları incelemek için BT veya MRG tetkiklerine de başvurula bilmektedir.

Hipofiz yetmezliği (Hipopitüitarizm) Tedavisi:

Tedavi de ilk aşama altta yatan hastalığa müdahale edilerek başlanır. Eğer hipofiz yetmezliğine hipofiz üzerinde var olan adenomlar ise bunun için cerrahi operasyon planlanması düşünüle bilir. Bunun yanında dışarıdan hormon replasmanı ile hormon açığını normale döndürmek hedeflenir.

Kaynaklar:

  1. Prof Dr Metin Ozata, Hormon Hastasının El Kitabı
  2. Turkiye Klinikleri Dergisi Med Sci 2007, 27.sayı