Addison Hastalığı5 min read
Addison hastalığı böbrek üstü bezlerinin salgıladığı hormonların alta yatan bir patoloji birlikteliğinde baskılanması sonucu, hormonal yoksunluk bulgularının görüldüğü bir endokrin hastalıktır.Hastalık aynı zamanda Kortizol eksikliğinden dolayı hipokortizolizm veya adrenal yetmezlik olarak da adlandırılmaktadır. Genelde en fazla karşılaşılan yaş grubu 30-50 yaş arasıdır.
Addison Hastalığı Sebepleri;
Adrenal bezler her iki böbreğin üst kısımlarında bulunan vücudun endokrin salgı bezlerinden biridir. Bu bezlerde Kortizol, Adrenalin ve Aldosteron hormonları salgılanmaktadır. Bu hormonlar vücudun metabolizma fonksiyonu, kan basıncı ve strese karşı vücudun tepkisini düzenleyen hormonlardır. Bu hormonların yeterli miktarda salgılanamadığı durumlarda Addison hastalığı meydana gelmektedir. Hastalığın altında yatan patolojilere göre Primer ve Sekonder Addison hastalığı olmak üzere 2 sınıfta incelenir.
Primer Addison Hastalığı:
Hastalığın meydana getiren faktörlerin direk olarak böbrek üstü bezlerinden kaynaklandığı patolojilerden oluşan gruptur. Böbrek üstü bezlerinde oluşan hasar sonucu hormonal salgı fonksiyonunun sekteye uğramasına, bundan dolayı kanda adrenal hormonların azalmasına sebep olur. Primer Addison Hastalığında altta yatan hastalıklar;
- Tüberküloz,
- Kanser metastazları,
- Sarkoidoz,
- Amiloidoz,
- Blastomikoz,
- Hemokromatoz,
- AIDS,
- Adrenal kanama ( Travma, Antikoagulan, Koagulopati),
- Konjenital adrenal hiperplazi,
- Waterhouse–Friderichsen sendromu,
- Adrenalekomi,
Sekonder Addison Hastalığı
Adrenal hormonlarının kontrolünden sorumlu olan hipofiz bezinin etkilendiği ve bundan dolayı adrenal hormonların baskılandığı durumdur. Hipofiz bezinin salgıladığı ACTH böbrek üstü bezlerini kontrol ederek yeterli miktarda hormon salgılamasında rol oynar. Hipofiz bezinin etkilendiği hastalıklarda kontrol mekanizması sekteye uğrayarak böbrek üstü bezlerinden salgılanan hormonların baskılanmasına sebep olur. Sekonder Addison Hastalığına sebep ola bilecek hipofiz hastalıkları;
- Dışarıdan başka hastalıkların tedavisinde kullanılan hormonal ilaçların kullanımına bağlı hipofizo-adrenal aksın baskılanması (En sık),
- Sheehan Sendromu,
- Hipofiz infarktı,
- Hipofiz otoimmun harabiyeti,
Addison Hastalığı Belirtileri
Hastalık genellikle yavaş seyirli gelişen bir hastalık olduğu için belirtiler yavaş veya geç dönemde hissedile bilir. Genellikle altta yatan başka bir hastalığın saptanması ile Addison hastalığı fark edilir.
Addison Hastalığında genel olarak görülen belirtiler;
- Güçsüzlük,
- Aşırı yorgunluk, bitkinlik, kas güçsüzlüğü,
- Kilo kaybı,
- Mide bulantısı,
- Kusma,
- Tekrarlayan ishaller,
- İştah kaybı,
- Deride koyulaşma, lekeler,
- Bazı bölgelerde deride anormal koyu renklenme,
- Soluklaşmalar da olabilir,
- El ve ayaklarda cilt döküntüleri ve lezyonları,
- Ağızda yanak içlerinde renk değişiklikleri, pigmentasyon,
- Yavaş, uyuşuk hareketler,
- Kan basıncı ve kalp atımında değişiklikler (hipotansiyon),
- Yüzde ve avuçlarda olağandışı ve aşırı terleme,
- Baş ağrısı,
- Pupillerde genişleme,
- Kalp atışlarında hızlanma,
- Hızlı ve ritmik titreme,
- Ani krizler,
- Hafıza bulanıklığı,
- Göz kapaklarında istem dışı anormal hareketler,
- Uyku bozukluğu,
- Heyecanlanma,
- İnişli çıkışlı ruh hali,
- Dikkat dağınıklığı,
- Hafıza kaybı (amnezi),
- Halüsinasyonlar,
- Bayılmalar,
Addison Krizi;
Addison Hastalığına sebep olan hormon yoksunluğu, tedavisinin yapılmadığı durumlarda şiddetlenerek hayatı sonuçlar doğru bilecek bir duruma sebep ola bilir. Addison hastalığı olan hastalarda enfeksiyon ve travma gibi durumlardan sonra Addison krizi ile karşı karşıya kalına bilir.
Addison Krizi aşağıda belirtiler eşliğinde gerçekleşir.
- Ateş,
- Bulantı,
- Karın ağrısı,
- Mental bozukluklar-Hipoglisemi,
- Vasküler kollaps,
Addison Hastalığı Tanısı:
Addison hastalığı belirtileri ile gelen hastada öncelikle ayrıntılı muayene eşliğinde bulgular değerlendirilir. Özellikle ciltte, ağız çevresi ve avuç içi deri renklerinin koyulaşması (hiperpigmentasyon) eşliğinde tansiyon düşüklüğünün saptanması Addison hastalığını akla getirir. Tek başına tanı koya bilmek için Kan, idrar ve görüntüleme tetkikleri kullanılarak değerlendirmek gerekir.
Kan test bulguları
Addison hastalığında böbrek üstü hormonlarının baskılanması sonucu kanda adrenal hormonları ve kan elektrolit düzeyleri gibi değerlerin kontrolü için kan testleri yapılmaktadır. Bu testlerde aşağıdaki değerlerin varlığı Addison Hastalığı için önemli veriler sağlar.
- Hiponatremi,
- Hiperkalemi,
- Hipoglisemi,
- Düşük Nötrofil,
- Yüksek Eozinofil,
- Yüksel Lenfosit,
- Düşük kortizol seviyeleri,
- Düşük aldosteron seviyeleri,
- Yüksek adrenokortikotropik hormon seviyeleri (ACTH),
Görüntüleme Tetkikleri;
Böbrek üstü bezleri veya hipofiz bezi lezyonlarının değerlendirilmesi için Bilgisayarlı Tomografi, Manyetik Rezonans Görüntüleme tetkiklerinden yararlanılır. Bu tetkiklerden elde edilen bilgiler hastalığın tedavisi için önemli rol oynar.
Stimülasyon Testi:
Addison hastalığına sebep olan primer ve Sekonder faktörlerin ayırt edile bilmesi için ACTH (adrenokortikotropik hormon )uyarıcı testi uygulanır. Bu test hastalığın adrenal bez veya hipofiz bez kaynaklı adrenal bezlerinin fonksiyonunun etkileyen patolojiler hakkında bilgi edinilmesinde önemli bir rol oynar. Bu testte hastaya dışarıdan ACTH verilerek 30 dakika sonra kan kortizol seviyeleri kontrol edilir. Kortizol 18 mgr/dl altında ise adrenal yetmezlik kaynaklı, üstünde ise hipofiz bezi kaynaklı olduğu anlaşılır.
Addison Hastalığı Tedavisi:
Tedavide amaç hastalığın neden olduğu hormon eksikliğinin dışarıdan sentetik hormon ilaçları ile tamamlamaktır. Böbrek üstü bezlerinin kalıcı hasarında bu ilaçlar yaşam boyu kullanılarak hormonal düzen sağlanmış olur. Addison hastalığında belirtilen alta yatan diğer patolojilerin varlığında bu patolojiler üzerine tedavi planı ile birlikte uygulanır.
Adrenal Kriz ile karşılaşılan durumlarda ilk tedavi önemli rol oynamaktadır. Hastalara damardan kortizol ilaçlar ile birlikte Dextroz ( şekerli serum ) replasmanı yapılarak hastanın genel durumunun düzeltmek hedeflenir.