🔊 Makeleyi Sesli Oku

Akromegali genellikle hipofiz adenomuna bağlı hipofiz bezi Büyüme hormonunun (BH) aşırı salınımı ve insülin benzeri büyüme faktör- 1 (IGF-1) yüksekliğine bağlı gelişen kronik (uzun seyirli) bir hastalıktır. Genellikle kemik ve kıkırdak büyümesi ile gelişen, kafa ve ekstremite değişiklikleriyle kendini gösteren aynı zamanda kardiyovasküler, metabolik ve solunum sistemlerinin de etkilediği bir hastalıktır. Büyüme hormonun aşırı salgılanması çocuklarda büyüme gelişme döneminde görüldüğünde Jigantism (aşırı uzun boylu), büyüme gelişme döneminden sonra erişkin yaşlarda gelişirse Akromegali olarak adlandırılır.

Akromegali Nedenleri:

Hipofiz Adenomları:

Akromegali hastalığının sebebi çoğunlukla hipofiz bezi üzerinde yer alan adenom adı verilen iyi huylu bir tümör söz konusudur. Bu tümör hipofiz ön yüzünde salgılanan Büyüme hormonunun fazla salgılanmasına neden olarak yumuşak doku ve kemik dokularını etkilenmesine sebep olur. Hipofiz bezi üzerinde bulunan adenomların 1 cm den küçüklerine mikro adenom 1 cm den büyük olanlarına ise makro adenom olarak adlandırılır.

Nadiren de olsa MEN-1, McCune Albright sendromu, ailesel akromegali ve Carney kompleksi gibi genetik sendromlar ile birlikte görüle bilir.

Multipl endokrin neoplazi Tip 1 (MEN 1- Wermer Send.)

Paratiroid, pankreas adacık hücreleri ve hipofizde endokrin neoplazi gelişimi ile karakterizedir. Sendroma ender olarak multipl lipomlar, karsinoid tümörler ya da sürrenal, över ve tiroid tümörleri eşlik edebilir.

Mc-Cune Albright Sendromu (MAS)

Oldukça nadir görülen ve klasik üç bulgusu (deride hiperpigmente café au lait lekeleri, fibroz displazi ve endokrin işlevlerde artma olup büyüme hormon aşırı salınımı) dışında hipertiroidizm,  hiperparatiroidizm,  hiperkortizolism,  büyüme hormonu ve prolaktin aşırı salgılanmasının da görülebildiği bir sendromdur.

Carney Kompleksi:

En sık kalp, deri ve endokrin sistemini etkiler. Bu kalıtsal hastalık, sivilceli deri pigmentasyonuna neden olur. Bu genetik sendromun belirtileri çoğunlukla 20 yaşından erken ortaya çıkar. İlk semptomları ise; cilt pigmentasyonu ve kalp problemleridir.

Akromegali Belirtileri:

Akromegalik hastalar, genel olarak yüzde kabalaşma, ayakkabı ve/veya yüzük numarası artışı, ekstremitelerde enine büyüme, baş ağrısı, halsizlik, aşırı terleme ve Cinsel problemlerden(gonadal disfonksiyonlar) yakınırlar. Diğer yakınmalar ise; baş ağrısı, görme bozuklukları gibi bası semptomlarından oluşur.

Eşlik eden diğer hastalıklar ise kardiyovasküler hastalıklar, uyku apnesi, narkolepsi (aniden uykuya dalma), tip 2 diyabet, artropatiler, karpal tünel sendromu gibi tuzak nöropatiler, maligniteler ve yaşam kalitesindeki bozulmadır.  Volüm yüklenmesi ve vasküler sistemdeki yapısal değişikliklerin etkisi ile oluşan hipertansiyon da görüle bilir.  Aşikâr kalp yetmezliği ise tedavisiz kalan hastalarda, hastalığın ileri dönemlerinde görülür.

Adenoma bağlı akut kanamalara ve adenomun bulunduğu yerdeki sinir basısı sonucu görme kayıpları, baş ağrısı, bulantı, düşkünlük ve sinir felçleri görülebilir, bu durum Hipofizer apopleksi olarak adlandırılır.

Akromegali Tanısı:

Akromegali bulgularının çok yavaş ilerlemesi nedeniyle tanı koya bilmek için hasta rutin kontrol altında incelene bilir.Akromegali bulguları ile gelen

hastada ilk basamak olarak kan örneğin de biyokimya değerlendirilmesi yapılarak İGF-1( insülin benzeri glikoz büyüme faktör-1) düzeylerine bakılır. İGF-1 düzeyi yüksek tespit edilen hastalarda doğrulama testi olarak ağızdan glikoz yüklemesi (Oral Glikoz tolerans testi OGTT) yapılarak GH (Büyüme hormonu) düzeyleri incelenir. En düşük GH değeri <1 ng/ml ise normal cevap olarak kabul edilir.

Biyokimyasal testlerden sonra hipofizi değerlendirmek için BT veya MRG görüntüleme tetkikleri uygulanarak adenom olup olmadığı var ise adenomun büyüklüğünün, büyüme yönünün ve yayılım derecesinin değerlendirilmesi yapılır.

Akromegali Tedavisi:

Akromegali etkin olarak tedavi edilmesi gereken bir hastalık olup tedavi seçenekleri olarak sırası ile cerrahi, medikal tedavi ve radyo terapi seçenekleri uygulanmaktadır.

Büyüme hormonu (GH) salgılayan adenomların tedavisindeki ilk seçenek olarak, GH/IGF-1 düzeylerinin hızlı kontrol edile bilmesini sağladığı için Endonazal Endoskopik Transfenoidal cerrahi girişimleri yapılmaya başlanmıştır.  

Cerrahi girişim sonrasında IGF-1 değerleri yüksekse medikal tedavi planlanır. Öncelikle uzun etkili Somatostatin analogları (SSA) bu ilaçlar yetersiz kalır ise Dopamin agonisti ilaçlar kullanılarak hormonal düzeyleri normalleştirmek hedeflenir.

Cerrahi ve Medikal tedavinin cevapsız kaldığı veya Cerrahi operasyon sonrası Küratif tedavi amacı ile Radyo Tedaviye başvurula bilir.

Hastalara ilk tedavileri uygulandıktan sonra 3-4 ayda bir, hem klinik bulgular hem de İGF-1 ölçümü açısından takip önerilir.

Kaynaklar:

1. HİPOFİZ HASTALIKLARI TANI, TEDAVİ ve İZLEM KILAVUZU Türkiye Endokrinoloji ve Metabolizma Derneği • 2017
2. Yıldırım AE ve ark: Akromegalinin Endoskopik Endonazal Transsfenoidal Tedavisi -Türk Nöroşir Dergisi 2014, Cilt: 24, Ek Sayı: 3, 69-72
3. Özsu ve ark. Büyüme Hormon Hiprsekresyonu – Türk Ped Arş 2015; 50: 114-7
4. OMU İç Hastalıkları Anabilim Dalı Endokrinoloji Bilim Dalı Hasta Eğitim Formları